Nekrotizirajoči fasciitis

Nekrotizirajoči fasciitis (nekrotiziranje = odmiranje tkiv, fasciitis = vnetje tkiv, ki obdajajo mišice, živce, maščobo in krvne žile) je redka invazivna bakterijska okužba, ki prizadene podkožno tkivo in mišično ovojni­co. Uniči globoka mehka tkiva, vključno z mišično ovojnico in podkožno maščobo ter se hitro širi po telesu in lahko brez naglega in ustreznega zdravljenja vodi do smrtnega izida.

Nekrotizirajoči fasciitis lahko prizadane katerikoli del telesa, vendar se običajno pojavlja na okončinah, pri dveh tretjinah bolnikov na nogah. Pri otrocih najpogosteje prizadane trebušno steno, okončine ali presredek.

Povzročitelj

Nekrotizirajoči fasciitis je polimikrobna nekrotizirajoča okužba mehkih tkiv, ki jo povzročajo raz­lične bakterije. Najpogostejši povzročitelj je Streptococcus pyogenes (betahemolitični streptokok skupine A), povzročajo pa ga tudi po Gramu negativni bacili, enterokoki, stafilokoki in anaerobi.

Rezervoar

Rezervoar po Gramu negativnih bacilov, enterokokov, stafilokokov in anaerobov so ljudje, živali in okolje. Za streptokoke skupine A (GAS) smo ljudje edini rezervoar. Pri ljudeh se S. pyogenes nahaja v nosno-žrelnem prostoru in na koži.

Prenos okužbe

Pri nekrotizirajočem fasciitisu lahko do začetnega vstopa bakterij v telo pride po več poteh. Pri odprtih poškodbah kože oz. ranah lahko bakterije iz okolja preidejo neposredno na mesto okužbe. Poškodbe kože lahko vključujejo: vreznine, odrgnine, opekline, ugrize žuželk, vbodne rane (vključno s tistimi, ki so posledica intravenskega uživanja drog) in kirurške rane.

Do okužbe lahko pride tudi pri topih poškodbah, ki ne poškodujejo kože npr. pri modricah in nategu mišice. Pri topih poškodbah kože je najverjetnejši mehanizem okužbe prehodna bakteriemija (prisotnost bakterij v krvi).

Vnetje se nato praviloma širi iz podkožja v globino vzdolž mišičnih ovojnic.

Dejavniki tveganja

Vsakdo lahko zboli za streptokoknim nekrotizirajočim fasciitisom. To je izjemno redko, najpogosteje ga najdemo pri osebah s sistemsko ali lokalno imunsko oslabelostjo.

Dejavniki tveganja za nekrotizirajoči fasciitis so: slad­korna bolezen, periferna bolezen žil (zadebelitev in posledična zožitev žil zaradi nabiranja maščob), zdravljenje z imunosupresivnimi zdravili, prekomerna prehranjenost ter ciroza jeter.

Pri otrocih imajo večje tveganje za pojav bolezni novorojenčki z omfalitisom (vnetjem popka) in balani­tisom (vnetje kože na penisu), ki sta največkrat zaplet obrezovanja, otroci s priro­jenimi motnjami v imunskem sistemu, otroci z Downovim sindromom, z rakavimi boleznimi (levkemija, rabdomio­sarkom), neurejeno sladkorno boleznijo in otroci na imu­nosupresivnem zdravljenju, predvsem z glukokortikoidi. Bolezen lahko prizadene tudi zdrave otroke in nastopi kot zaplet noric, poškodb kože, kirurških posegov ali topih poškodb mehkih tkiv.

Inkubacija

Inkubacijska doba (čas, ki preteče od okužbe do pojava prvih simptomov/znakov bolezni) je kratka in traja nekaj ur, redko več dni. Običajno se bolezen razvije v prvih 24 urah po poškodbi.

Klinična slika

Bolezenski simptomi in znaki, značilni za nekrotizirajoči fasciitis:

• zgodnji simptomi in znaki se hitro razvijejo (v prvih 24 urah):
  • rdeča, topla, otekla in občutljiva sprememba kože, ki se hitro širi,
  • intenzivna bolečina, nesorazmerno huda glede na znake lokalne okužbe,
  • mrzlica in vročina.

• napredovali simptomi in znaki (pojavijo se običajno v 3-4 dneh) ponavadi vključujejo:
  • razjede, mehurje ali črne lise na koži,
  • temno rdečo zatrdlino,
  • spremembe barve kože (v 24-48 urah lahko postane koža črna),
  • gnoj ali izcedek iz okuženega območja,
  • utrujenost in omotičnost,
  • slabost in drisko,

Pri nekrotizirajočem fasciitisu je klinični potek bolezni izredno hiter, že nekaj ur po poškodbi lahko pride do nepovrat­nega septičnega šoka z večorgansko odpovedjo in smrtjo.

Primar­no kožno spremembo (manjše odrgnine, vbode žuželk, mesto injekcije, otiščanec) ima v anamnezi (podatkih, ki jih navede bolnik o svojih težavah pred pričetkom zdravljenja) približno 80% bolnikov. Okužba se navadno razširi z mesta primarne poškodbe kože ali operiranega predela.

Pri otrocih, ki so oboleli z noricami, lahko nastopi okužba že prisotnih izpuščajev, ki jih povzroča varicella zoster virus, z bakterijami, ki povzročajo nekrotizirajoči fasciitis. Pri teh otrocih kožni znaki nekrotizirajočega fasciitisa morda niso prisotni. Lahko pa še 3-4 dni po pojavu simptomov noric vztraja visoka vročina ali pa se vročina, ki je že prenehala, vrne.

Zapleti in izid bolezni

Pri nekrotizirajočem fasciitisu so resni zapleti pogosti. Zapleti se pojavijo zaradi širjenja bakterij v bližnja in/ali oddaljena tkiva in organe že zelo zgodaj v poteku bolezni. Nekrotizirajoči fasciitis se lahko zaplete v:

• okvaro organov,
• streptokokni sindrom toksičnega šoka (resna okužba s pyogenes, ki izločajo eksotoksine, le-ti pa poškodujejo tkiva, vdrejo v kri in lahko vodijo v sepso, večorgansko odpoved in smrt),
• sepso (skrajni sistemski odziv telesa na okužbo, ki sproži verižno reakcijo poškodb tkiva, odpovedi organov in lahko vodi v smrt).

Povzroči lahko tudi doživljenske zaplete zaradi hudih brazgotin ali izgube udov zaradi kirurške odstranitve okuženega tkiva ali amputacij.

Kljub hitri prepoznavi in ustreznemu zdravljenju je nekrotizirajoči fasciitis povezan z visoko smrtnostjo. Smrt­nost je pri odraslih 20-47%, s pridruženimi zapleti tudi do 60%. Smrtnost obolelih otrok s pridruženi zapleti je 70%.

Postavitev diagnoze

Diagnozo moramo postaviti čim prej, saj vsaka zakasnitev pričetka zdravljenja močno poveča smrtnost.

Diagnozo postavimo na podlagi značilne klinične slike, laboratorijskih preiskav, mikrobioloških preiskav in kirurškega pregleda prizadetega predela.

Včasih sprememb na koži ni, ker se okužba širi v podkožnem tkivu, kar oteži diagnozo bolezni.

Z laboratorijskimi preiskavami ugotovimo povečano število levkocitov z velikim deležem nezrelih nevtrofilnih levkocitov, značilna je tudi znižanje števila limfocitov v krvi. Povišan je C-reaktivni protein. Možno je še znižano število trombocitov v krvi, anemija, zmanjšana koncentracija kalcija in natrija v serumu, zvišana plazemska koncentracija bilirubina ter povečane vrednosti aminotransferaz in kreatinina.

Vzorec odvzetega tkiva moramo poslati na mikro­biološke preiskave (barvanje po Gramu, bakteriološka kultura) in histološki pregled (zmrznjeni rez). Vzrok po­trdimo z osamitvijo bakterij iz vnetega tkiva ali iz krvi.

Slikovne preiskave – globinski prikazi telesa ali organov v plasteh (ultrazvok (UZ) , računalniška tomografija (CT) in magnetna resonanca (MR)) lahko prikažejo oteklino mehkih tkiv, zadebelitev mišične ovojnice in morebiti prisotnost zraka v tkivu.

Diferencialna diagnoza

Podobno klinično sliko imajo še nekatere druge okužbe mehkih tkiv kot npr.:

• anaerobni streptokokni miozitis (vnetje mišic; počasnejši potek bolezni in manjša oteklina, je pa prisotna tudi rdečina);
• gangrena pri per­iferni bolezni žil (odmiranje tkiva pri zadebelitvi in posledični zožitvi žil zaradi nabiranja maščob; počasen potek bolezni);
• sočasni nekrotizirajoči celulitis (vnetje podkožja z lokalnim odmiranjem tkiva; nastane 3-14 dni po okužbi).

Obstaja veliko okužb, ki so predvsem v zgodnjih fazah podobne nekrotizirajočemu fasciitisu, kar lahko oteži diagnozo. Hitro ukrepanje je ključnega pomena, zato moramo zdravljenje pričeti čim prej, kljub morebitnim nedokončanim preiskavam.

Zdravljenje

Nekrotizirajoči fasciitis je zelo resna bolezen, ki zahteva oskrbo v bolnišnici. Zdravimo ga kombinirano z antibioti­ki in kirurško. Nujna je takojšnja odstranitev mrtvin ter vzpostavitev široke drenaže, ki jo moramo, če je potreb­no, večkrat na dan ponoviti.

Začetno zdravljenje z antibiotiki je izkustveno in us­merjeno proti najpogostejšim povzročiteljem. Trajanje antibiotičnega zdravljenja ni natančno določeno in je potrebno, dokler so prisotni lokalni in sistemski znaki okužbe oziroma dokler so potrebni ponavljajoči se kirur­ški posegi.

Kemoprofilaksa

S kemoprofilakso želimo z ustreznimi zdravili zaščititi osebe pred okužbo in boleznijo. Tesnim stikom bolnika z invazivno okužbo GAS lahko odredimo ustrezno antibiotično zaščito. Običajno se za kemoprofilakso odločimo individualno in le pri osebah, ki so izpostavljene povečanemu tveganju za smrt, če razvijejo invazivno okužbo (starejše osebe, posamezniki s s sistemsko ali lokalno oslabljenim imunskim sistemom kot so osebe s sladkorno boleznijo, boleznijo ledvic, cirozo jeter, rakom ali periferno žilno boleznijo).

Preprečevanje

Cepiva proti nekrotizirajočemu fasciitisu ni.

Za preprečevanje okužbe je pomembno predvsem vzdrževanje ustrezne osebne in splošne higiene. Zlasti je pomembna ustrezna higiena rok, še posebej pri negi ran.

Za preprečevanje nekrotizirajočega fasciitisa je pomembno:

• vse manjše ureznine in poškodbe, ki ranijo kožo (kot so mehurji in odrgnine) očistiti z milom in vodo,
• očistiti in pokriti odprte rane s čistimi, suhimi povoji, dokler se ne zacelijo,
• globoke ali obsežne rane zahtevajo zdravniško oskrbo,
• zdraviti glivične okužbe, kot je atletsko stopalo,
• v primeru odprte rane ali okužbe kože, se je potrebno izogibati preživljanju časa v masažnih kadeh, plavalnih bazenih in naravnih vodah (jezera, reke, morje).

Kužnost

Nekrotizirajoči fasciitis je redko nalezljiv. Večina primerov nekrotizirajočega fasciitisa se pojavi naključno po poškodbi in zelo redko je, da se okužba prenese na druge ljudi.

Imunost

Imunost se ne razvije. Redko lahko oseba, ki je prebolela nekrotizirajoči fasciitis, v prihodnosti znova zboli.

Document in English:

Necrotising fasciitis